La antibioterapia ha sido uno de los factores determinantes del mejor pronóstico de la fibrosis quística. Se utiliza tanto para combatir la infección bronquial crónica como las exacerbaciones infecciosas. En estos pacientes, el volumen de distribución de los fármacos hidrofílicos (aminoglúsidos y cefalosporinas) está incrementado como consecuencia de la malnutrición y pérdida de tejido adiposo, por ello las dosis utilizadas, especialmente las de los aminoglucósidos que también tienen un aclaramiento renal considerablemente acelerado, deben ser más altas de lo habitual para lograr concentraciones eficaces en las secreciones bronquiales.

Se considera colonización/infección bronquial crónica el aislamiento de un microorganismo en, al menos, tres cultivos de esputo, durante un periodo de seis meses. En pacientes con infección bronquial crónica por Pseudomonas aeruginosa la aerosolterapia antibiótica a largo plazo, consigue la estabilización del enfermo, reduce los brotes de exacerbación y mejora la función pulmonar. En la infección bronquial crónica por otros patógenos no existe evidencia suficiente sobre la eficacia de esta vía de administración.

En tratamientos antibióticos de exacerbaciones respiratorias leves o moderadas, debe utilizarse la vía oral siempre que sea posible, y antibióticos de amplio espectro, habitualmente en ciclos de dos semanas, que cubran los microorganismos aislados más frecuentemente en el esputo. Y los casos de exacerbaciones respiratorias graves requieren tratamiento endovenoso con uno o más fármacos según la sensibilidad del patógeno responsable. La vía intravenosa debe ser también utilizada en caso de resistencias, o de ineficacia de los antibióticos administrados por vía oral.

La fisioterapia respiratoria consiste básicamente en la limpieza bronquial diaria, con el fin de evitar la acumulación de mucosidad en los bronquios y prevenir la infección.

Existen diferentes técnicas de fisioterapia respiratoria como el drenaje postural, el drenaje autógeno  y el ciclo activo entre las más importantes. Dichas maniobras de expulsión del moco consisten en realizar una serie de respiraciones acompañadas de tos colocándose el paciente en diferentes posturas con el fin de eliminar las secreciones. Para drenar las diferentes zonas de los pulmones se usan diferentes posturas.

La utilización de las diferentes técnicas de fisioterapia respiratoria va a depender de la situación del paciente, su edad y grado de colaboración. Para que sean verdaderamente efectivas es muy importante que los padres y personas con FQ comprendan claramente las explicaciones del fisioterapeuta y las revisen periódicamente. Es fundamental la constancia en el tratamiento y lo único que variaremos será el número de sesiones diarias dependiendo de la situación de la persona, aunque la fisioterapia respiratoria debe formar parte de la actividad cotidiana de una persona con Fibrosis Quística.

El estado nutricional juega un papel muy importante en la supervivencia de las personas con FQ. Se ha demostrado su relación con el pronóstico de la enfermedad pulmonar y, durante la edad pediátrica, su influencia en el crecimiento. Por tanto, es un objetivo primordial en estas personas conseguir un estado nutricional y un crecimiento normales. La causa de la malnutrición se debe tanto al aumento de las necesidades como de las pérdidas.

El aumento de las necesidades está en relación con los problemas pulmonares, la infección, ciertos tratamientos administrados, y el defecto básico de la enfermedad. El aumento de las pérdidas puede presentarse en el ámbito digestivo (malabsorción por alteraciones pancreáticas, hepáticas y de la propia pared intestinal), pulmonar (esputo), sudor (sales y ciertas vitaminas) y orina (diabetes). Además, en muchas ocasiones hay falta de apetito, bien por problemas orgánicos, sobre todo infecciones, o por problemas psicológicos.

Debido a que la FQ es una enfermedad crónica que afecta a múltiples órganos, y la expresión en cada persona puede ser variable, no puede darse una cifra o porcentaje fijo para el aumento de los requerimientos de energía, por lo que hay que individualizar el tratamiento para cada persona con FQ y para cada fase evolutiva.

La composición de la dieta ha de ser similar a la de una persona normal, con un discreto aumento de grasa si existe insuficiencia pancreática y una correcta suplementación de fermentos pancreáticos. Se deben establecer unos hábitos alimentarios sanos para toda la vida, sobre todo promoviendo un desayuno adecuado.

En las personas con Fibrosis Quística el ejercicio físico consigue a largo plazo adaptaciones y cambios en órganos tan importantes como el pulmón, el corazón, el tejido óseo y el tejido muscular, fortaleciéndolos y manteniéndolos en una mejor condición. Por tanto, se considera ya uno de los pilares básicos en el manejo de la Fibrosis Quística, junto con la antibioterapia, la fisioterapia y la nutrición. El sedentarismo no es una buena actitud para nadie. Aunque se cumplan el resto de terapias, si no se realiza ejercicio, no se pueden obtener los mejores resultados y todos los tejidos estarán en peores condiciones.

Para saber más sobre los programas de ejercicio físico de nuestra Asociación pincha aquí.

A pesar de los avances terapéuticos conseguidos y de recibir un tratamiento óptimo, para algunas personas  con FQ  el trasplante pulmonar es la mejor opción terapéutica. Su indicación se reserva para aquellos casos en los que la patología pulmonar es tan severa que la expectativa de supervivencia de la persona es limitada y se han agotado todos los demás recursos terapéuticos.

Actualmente, la cirugía del trasplante pulmonar está perfectamente estandarizada. Con la experiencia se han superado muchas de las dificultades técnicas iniciales, pero a pesar de ello continúa siendo un procedimiento con un riesgo considerable. Además, no debemos olvidar que el acto quirúrgico es tan solo el primer paso en la larga cadena de acontecimientos que se inician con el trasplante pulmonar, y la adaptación del organismo al nuevo órgano durante las primeras semanas es fundamental, determinando en gran medida el resultado posterior del trasplante.

El organismo tiende a rechazar de forma natural el pulmón trasplantado por medio de su sistema inmune y por ello debemos establecer una continua lucha contra la naturaleza recibiendo la persona de por vida un tratamiento inmunosupresor para evitar el rechazo.

Con un control adecuado conseguimos minimizar el riesgo de la infección y de los efectos secundarios del tratamiento, devolviendo a la persona con FQ en la mayoría de los casos a una situación de relativa normalidad y mejorando tanto sus expectativas de supervivencia como su calidad de vida.